Morbo mucca pazza: sintomi e come si contrae
Il morbo della Mucca pazza o Creutzfeldt-Jakob Disease è una malattia che colpisce il sistema nervoso centrale e può portare alla morte: sintomi e contagio.
Nuovi casi in Italia per quanto riguarda il morbo della mucca pazza. Anche nota con la definizione di Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD), dal nome dei due medici (Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob) che ne descrissero i tratti negli anni Venti del secolo scorso), la patologia in oggetto appartiene alla tipologia di “malattia neurodegenerativa rara” e può risultare letale per chi la contrae.
Il morbo della mucca pazza o Creutzfeldt-Jakob Desease viene incluso tra le encefalopatie spongiformi, questo a causa delle lesioni provocate al cervello dalla patologia (creando delle cavità da cui poi deriva la definizione). Esistono diverse forme di questa malattia, a cominciare da quella definita “sporadica” (più sensibili a questa tipologia i soggetti di età superiore ai 50 anni).
A salire alla ribalta delle cronache degli ultimi anni è stata però la forma nota come “nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob” (nvCJD), quella che può colpire l’uomo in seguito al consumo di carne bovina. Vittime di questa patologia sono perlopiù individui dai 15 ai 50 anni, la cui sopravvivenza media è di circa 15 mesi. Non si conosce ancora con esattezza la durata del periodo di incubazione, ma si ipotizza possa estendersi dai 4 ai 40 anni. La manifestazione clinica di questa variante è più aggressiva della forma sporadica, con lesioni cerebrali più estese e coinvolgimento anche del tessuto linfatico e delle tonsille. In questi casi viene rinvenuta una proteina (frammento 14-3-3) nel liquor (il liquido cerebrospinale).
Esiste poi un’ulteriore serie di varianti nota come CJD Familiare. Tre forme associate, come si legge sul sito dell’Istituto Superiore di Sanità, a “particolari mutazioni nel gene che codifica per la proteina prionica (PrP)”. In sostanza sostiene il maggior tasso di rischio per i membri della stessa famiglia di ammalarsi di Creutzfeldt-Jakob Disease; la patologia tende inoltre a manifestarsi precocemente in questi soggetti rispetto agli altri individui. Vengono citate anche la sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), malattia ereditaria associata anch’essa a mutazioni nel gene della PrP (decorso clinico da 2 a 10 anni), e la CJD Iatrogena.
Sintomi
Chi contrae le varie forme di CID tende a mostrare, come accade anche in quella più comunemente nota come variante della “Mucca pazza”, sintomi quali forti dolori, movimenti involontari e perdita di memoria (che tende a sfociare in uno stato di demenza). Quest’ultimo aspetto è quello che paradossalmente tende a “nascondere” la reale naturale del disturbo, con il rischio che il paziente venga inizialmente identificato, come accaduto alla donna trevigiana morta in questi giorni a causa del morbo di Creutzfeldt-Jakob, come un soggetto affetto da semplice demenza senile.
I soggetti colpiti da morbo della Mucca pazza o Creutzfeldt-Jakob Desease possono manifestare inoltre sintomi quali movimenti involontari e disturbi di tipo sensoriale. Con il progredire della malattia si va incontro a mutismo e immobilità, fino al decesso per il danno a carico del sistema nervoso centrale.
Come si contrae
Esistono differenti modalità che portano un individuo a contrarre il morbo Creutzfeldt-Jakob, per le qualità non vi è ancora un totale consenso all’interno della comunità scientifica. Un’ipotesi piuttosto diffusa vede una proteina mutata, il prione (PRoteinaceus Infectious ONe), l’agente infettivo, che si imporrebbe quindi nel duplice ruolo di “effetto e causa” del contagio.
Nel caso specifico del morbo della Mucca Pazza, quindi della variante nvCJD, il modo attraverso il quale l’uomo contrae la malattia è il consumo di carne infetta. Il contagio avviene quindi per via alimentare, in virtù del fatto che le molecole nocive modificate resisterebbero senza degradarsi anche ai vari processi di lavorazione delle carni. L’ipotesi più diffusa è che tali sostanze siano in grado di raggiungere, una volta all’interno dell’organismo, il sistema nervoso centrale: da qui attaccherebbero le proteine prioniche sane e le deformerebbero dando origine alla patologia.
Nel caso infine della CJD Iatrogena il contagio avviene per contatto con materiale infetto. Esposti a particolari rischi sono in questo caso medici e personale paramedico, nel caso in cui si entrino a contatto con materiale biologico o ferri chirurgici contaminati. Sono a rischio anche coloro che ricevono un trapianto di cornea o che subiscono interventi di neurochirurgia con strumenti chirurgici non perfettamente decontaminati.
